U pacjentów cierpiących na rdzeniowy zanik mięśni mogą występować trudności z jedzeniem z powodu osłabienia mięśni odpowiedzialnych za przełykanie i niedostatecznej kontroli nad ruchami głowy, co zagraża zachłyśnięciem i nieprawidłowym odżywianiem. Dzieci przyjmujące niewystarczającą liczbę kalorii lub z upośledzeniem żywienia doustnego mogą korzystać z sondy do karmienia.1,2

Najczęstsze problemy wpływające na odżywianie u dzieci z rdzeniowym zanikiem mięśni

PROBLEM

OPIS

POTENCJALNY WPŁYW NA PACJENTA

ZACHŁYŚNIĘCIE1

OPIS

  • Jedzenie lub treść żołądkowa dostaje się do tchawicy3

POTENCJALNY WPŁYW NA PACJENTA

  • Nagłe wystąpienie niewydolności oddechowej i zapalenia płuc3

SONDA
NOSOWO-ŻOŁĄDKOWA

OPIS

  • U dzieci z rdzeniowym zanikiem mięśni powszechnie występują zaparcia4

POTENCJALNY WPŁYW NA PACJENTA

  • Może dojść do chronicznych zaparć i zalegania mas kałowych4,5

DYSFAGIA (PROBLEMY Z PRZEŁYKANIEM)

OPIS

  • Słaba kontrola ruchów głowy może mieć wpływ na bezpieczeństwo procesu przełykania6
  • U starszych dzieci ograniczony zakres ruchu szczęki, zmniejszona siła zgryzu i zmęczenie mięśni zaangażowanych w żucie mogą przyczynić się do trudności w połykaniu7

POTENCJALNY WPŁYW NA PACJENTA

  • Niski przyrost masy ciała u pacjentów z pośrednią postacią SMA6
  • Pacjenci są narażeni na ryzyko zachłyśnięcia jedzeniem lub piciem i wystąpieniem zachłystowego zapalenia płuc6

PROBLEMY Z KARMIENIEM

OPIS

  • U słabych niemowląt z SMA mogą wystąpić trudności z karmieniem, powodując wydłużony czas spożywania posiłków, zmęczenie doustnym podawaniem pokarmu oraz dławieniem się lub kaszlem podczas połykania lub po przełknięciu1,8

POTENCJALNY WPŁYW NA PACJENTA

  • Doustne podawanie pokarmu może skutkować zachłystowym zapaleniem płuc4
  • Problemy z karmieniem mogą prowadzić do braku postępów w rozwoju dziecka4
  • Założenie sondy do karmienia na drodze przezskórnej gastrostomii można rozważyć, zanim u pacjenta wystąpi zapalenie płuc4

PROBLEMY Z UKŁADEM POKARMOWYM

OPIS

  • Wzdęcia, ślinienie się, wymioty po posiłkach, rozdęcie jelit5

POTENCJALNY WPŁYW NA PACJENTA

  • Mogą prowadzić do niedożywienia5

CHOROBA REFLUKSOWA PRZEŁYKU (GERD)

OPIS

  • Skolioza może przyczyniać się do wzrostu ciśnienia w obrębie jamy brzusznej, prowadząc do przepukliny rozworu przełykowego i refluksowego zapalenia żołądka i przełyku9
  • Zaparcia mogą nasilać objawy refluksu lub problemy z oddychaniem8

POTENCJALNY WPŁYW NA PACJENTA

  • Pacjenci mogą doświadczać zgagi i bólu w klatce piersiowej8
  • Bezobjawowy refluks może zwiększać ryzyko przedostania się treści żołądka do płuc5

OTYŁOŚĆ/
PRZEKARMIANIE

OPIS

  • U niemobilnych pacjentów z SMA zwiększa się masa tkanki tłuszczowej, przez co mogą mieć nadwagę10
  • Nadmierny przyrost masy ciała spowodowany zmniejszoną aktywnością i zmniejszonym zapotrzebowaniem na produkty przemiany materii11

POTENCJALNY WPŁYW NA PACJENTA

  • Otyłość może prowadzić do bólu i zwiększonego ryzyka powikłań związanych ze stawiami biodrowymi i kręgosłupem5
  • U pacjentów otyłych występuje zwiększone ryzyko cukrzycy i nadciśnienia tętniczego5

NIEDOŻYWIENIE

OPIS

  • Waga poniżej piątego centyla dla populacji dzieci w danym wieku może wskazywać na niedożywienie5
  • Stosunek wagi i długości ciała poniżej 50 centyla populacji może wskazywać na niedożywienie5

POTENCJALNY WPŁYW NA PACJENTA

  • Niedożywienie może doprowadzić do zahamowania wzrostu3
  • Może zwiększać ryzyko infekcji5,12
  • Może prowadzić do utrudnionego gojenia się ran5
  • Zwiększa tendencję do powstawania odleżyn5
  • Może prowadzić do ciągłego zmęczenia12

Sondy do karmienia mogą stanowić opcje leczenia dla dzieci z rdzeniowym zanikiem mięśni, gdy istnieje obawa o niewystarczające spożycie kalorii lub bezpieczeństwo karmienia doustnego1,2

Piśmiennictwo

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027–1049. 2. Cure SMA. Karmienie przez sondę i SMA: zalecenia i praktyki. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/2015-conference-tube-feeding.pdf. Data publikacji: 20 czerwca 2015 r. Data udostępnienia: 25 kwietnia 2016 r. 3. Birnkrant DJ, Pope JF, Martin JE, et al. Treatment of type I spinal muscular atrophy with noninvasive ventilation and gastrostomy feeding. Ped Neurol. 1998;18(5):407–410. 4. Iannaccone ST. Modern management of spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):974–978. 5. Podstawy odżywiania: poprawianie stanu zdrowia i możliwości wzrostu w przypadku rdzeniowego zaniku mięśni [broszura dla pacjenta]. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/nutrition-basics.pdf. Elk Grove Village; IL: Cure SMA; 2011. Data udostępnienia: 19 sierpnia 2016 r. 6. Messina S, Pane M, De Rose P, et al. Feeding problems and malnutrition in spinal muscular atrophy type II. Neuromuscul Disord. 2008;18(5):389–393 7. Cha TH, Oh DW, Shim JH. Noninvasive treatment strategy for swallowing problems related to prolonged nonoral feeding in spinal muscular atrophy. Dysphagia. 2010;25(3):261–264. 8. Darras BT, Royden Jones H Jr, Ryan MM, De Vivo DC, eds. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence: A Clinician’s Approach. 2nd ed. London, UK: Elsevier; 2015. 9. Yang JH, Kasat NS, Suh SW, Kim SY. Improvement in reflux gastroesophagitis in a patient with spinal muscular atrophy after surgical correction of kyphoscoliosis. Clin Orthop Relat Res. 2011;469(12):3501–3505. 10. Sproule DM, Montes J, Dunaway S, et al. Adiposity is increased among high-functioning, non-ambulatory patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2010;20:448–452. 11. Sproule DM, Montes J, Montgomery M, et al. Increased fat mass and high incidence of overweight despite low body mass index in patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2009;19(6):391–396. 12. Bladen CL, Thompson R, Jackson JM, et al. Mapping the differences in care for 5,000 spinal muscular atrophy patients, a survey of 24 national registries in North America, Australasia and Europe. J Neurol. 2014;261(1):152–163. 

Zanik mięśni

Kliniczne spektrum SMA jest bardzo zróżnicowane i często wymaga kompleksowej opieki medycznej obejmującej lekarzy wielu różnych specjalizacji.1