Dzieci cierpiące na rdzeniowy zanik mięśni wykazują szeroki zakres zaburzeń oddychania.3
Dzieci z problemami ze strony układu oddechowego w przebiegu wczesnej postaci (typu I) rdzeniowego zaniku mięśni można podzielić na 3 kategorie3:
- Niemowlęta w wieku poniżej 5 miesięcy, które wymagają zarówno ciągłego wspomagania oddychania, jak i pozaustnego wspomagania odżywiania;
- Niemowlęta z nieskutecznym kaszlem, które podczas infekcji górnych dróg oddechowych wykazują ostre zaburzenia oddychania i wymagają pozaustnego wspomagania odżywiania przed ukończeniem 24 miesiąca życia;
- Niemowlęta, u których nie dochodzi do zaburzeń oddychania lub które nie wymagają pozaustnego wspomagania odżywiania przed ukończeniem 24 miesiąca życia (około 10% wszystkich dzieci z wczesną postacią rdzeniowego zaniku mięśni).
Wspomaganie oddychania w warunkach domowych może obejmować wentylację nieinwazyjną (np. maska nosowa) lub wentylację inwazyjną (np. stałe dostarczanie powietrza przez rurkę tracheostomijną).4
POTENCJALNE KORZYŚCI |
UWAGI |
|
URZĄDZENIE BIPAP |
POTENCJALNE KORZYŚCI
|
UWAGI
|
URZĄDZENIE WSPOMAGAJĄCE
|
POTENCJALNE KORZYŚCI
|
UWAGI
|
TRACHEOSTOMIA (inwazyjne wspomaganie wentylacji wymagające stałej drogi dostarczania powietrza) |
POTENCJALNE KORZYŚCI
|
UWAGI
|
Piśmiennictwo
1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027–1049. 2. Spinal Muscular Atrophy Clinical Research Center. Fizykoterapia/terapia zajęciowa. http://columbiasma.org/pt-ot.html. Data aktualizacji: 14 marca 2013 r. Data udostępnienia: 18 kwietnia 2016 r. 3. Bach JR. The use of mechanical ventilation is appropriate in children with genetically proven spinal muscular atrophy. Paediatr Resp Rev. 2008;9(1):45–50. 4. Schroth MK. Breathing basics: respiratory care for children with spinal muscular atrophy [broszura dla pacjenta]. Libertyville; IL: Families of SMA; 2009.
Kliniczne spektrum SMA jest bardzo zróżnicowane i często wymaga kompleksowej opieki medycznej obejmującej lekarzy wielu różnych specjalizacji.1