Toggle navigation

  1. Koncepcje opieki
  2. Zrozumienie ról

Koncepcje opieki nad pacjentami z rdzeniowym zanikiem mięśni (SMA)

Opieka wspomagająca

  •   

Postęp opieki medycznej nad pacjentami z rdzeniowym zanikiem mięśni wydłużył czas przeżycia u niektórych pacjentów.1

Od lat dziewięćdziesiątych ubiegłego wieku zmiany w leczeniu rdzeniowego zaniku mięśni koncentrują się na trzech głównych obszarach1:

  • upowszechnianiu stosowania nieinwazyjnego wspomagania wentylacji
  • wiedzy o konieczności diagnozowania zaburzeń oddechu w trakcie snu
  • multidyscyplinarnym podejściu do opieki

Czas przeżycia u pacjentów z wczesną postacią (typem I) rdzeniowego zaniku mięśni znacznie się wydłużył.2

OKRES

% PACJENTÓW
PRZEŻYWAJĄCYCH 12 MIESIĘCY

ŚREDNI CZAS PRZEŻYCIA
(w miesiącach)

1980–1994

37%

7,5

1995–2006

79%

24


Upowszechniło się stosowanie kompleksowej opieki wspomagającej w przypadku wczesnej postaci (typu I) rdzeniowego zaniku mięśni.2,7

OPIEKA WSPOMAGAJĄCA

1980–1994
(% pacjentów krzystających z opieki)

1995–2006
(% pacjentów korzystających z opieki)

Nieinwazyjna wentylacja dodatnim ciśnieniem (NIPPV)

31%

82%

Mechaniczne wspomaganie odkrztuszania

8%

63%

Karmienie uzupełniające

40%

78%

Rdzeniowy zanik mięśni jest chorobą nerwowo-mięśniową, która zwykle wymaga multidyscyplinarnej opieki medycznej, a w niektórych przypadkach opieki paliatywnej.1

LUB

OPIEKA PROAKTYWNA1,2

Podejście polegające na intensywnym przeciwdziałaniu objawom choroby. Zabiegi wspomagające układ oddechowy i odżywianie u dzieci z SMA mogą obejmować wczesne założenie sondy do karmienia, intensywne wspomaganie oddechu (np. z użyciem koflatora) i tracheostomię.

OPIEKA PALIATYWNA1,3,4

Podejście, którego celem jest poprawa jakości życia, łagodzenie stresu i zmniejszanie niewygody. W przypadku dzieci z SMA nieinwazyjna wentylacja może pomóc w uniknięciu hospitalizacji i konieczności wykonania tracheostomii.

W miarę postępowania choroby może zaistnieć potrzeba zmiany podejścia do opieki.1

Podczas gdy niektóre dzieci korzystają z multidyscyplinarnej opieki lekarzy w swoim miejscu zamieszkania, inne trafiają do ośrodka chorób nerwowo-mięśniowych specjalizującego się w SMA.

Tworzenie multidyscyplinarnego zespołu opieki w społeczności lokalnej

Chociaż rdzeniowy zanik mięśni ma jedną genetyczną przyczynę, jego postać, postępowanie i związane z nim potrzeby mogą się znacznie różnić.5,6

Specjalności kliniczne w zespole sprawującym opiekę nad dzieckiem mogą się różnić w zależności od indywidualnych potrzeb i mogą obejmować m.in.1:

neurologa dziecięcego specjalizującego się w SMA

Neurolog dziecięcy/
Neurolog*

pulmonologa dziecięcego specjalizującego się w SMA

Pulmonolog dziecięcy/
Pulmonolog

Fizjoterapeuta specjalizujący się w SMA

Fizjoterapeuta

ortopedę specjalizującego się w SMA

Ortopeda*

dietetyka specjalizującego się w SMA

Dietetyk*

Rdzeniowy zanik mięśni – opiekun

Rodzic/opiekun

Rodzice/opiekunowie dzieci z rdzeniowym zanikiem mięśni, tacy jak Dany i Terence S., na ogół stają się ekspertami w opiece nad swoimi dziećmi i również powinni być uważani za kluczową część multidyscyplinarnego zespołu sprawującego opiekę i podejmującego decyzje.

Więcej informacji na temat ról i obowiązków osób opiekujących się dziećmi z SMA znajduje się tutaj.

Ośrodki chorób nerwowo-mięśniowych specjalizujące się w SMA oferują specjalistyczną, skoordynowaną i multidyscyplinarną opiekę, ale mogą nie być dostępne lub praktyczne dla wszystkich pacjentów.

Rdzeniowy zanik mięśni – zespół opieki

Dedykowany multidyscyplinarny zespół opiekuńczy jest nowym paradygmatem w tych ośrodkach.

Rdzeniowy zanik mięśni – ośrodki

W niektórych ośrodkach scentralizowany (wspólny) system wizyt pozwala pacjentom/rodzicom na skonsultowanie się ze wszystkimi potrzebnymi lekarzami podczas jednych odwiedzin placówki.

Rdzeniowy zanik mięśni – rodzina

Ośrodki takie opiekują się całą rodziną chorego, co może obejmować poradnictwo genetyczne i edukację.

Rdzeniowy zanik mięśni – podróż

Ośrodki te mogą również udzielać pomocy (np. parking, posiłki, zakwaterowanie) rodzinom, które przyjeżdżają do nich z daleka.

*Zdjęcia aktorów.

PIŚMIENNICTWO

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027–1049. 2. Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1. Neurology. 2007;69(20):1931–1936.3. WHO, Światowa Organizacja Zdrowia. Definicja opieki paliatywnej WHO. http://www.who.int/cancer/palliative/definition/en/. Data udostępnienia: 25 kwietnia 2016 r. 4. World Federation of Right to Die Societies. Komfort i opieka paliatywna. http://www.worldrtd.net/comfort-palliative-care. Data udostępnienia: 25 kwietnia 2016 r. 5. Darras BT, Royden Jones H Jr, Ryan MM, De Vivo DC, eds. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence: A Clinician’s Approach. 2nd ed. London, UK: Elsevier; 2015. 6. Markowitz JA, Singh P, Darras BT. Spinal muscular atrophy: a clinical and research update. Pediatr Neurol. 2012;46(1):1–12. 7. Chatwin M, Bush A, Simonds AK. Outcome of goal-directed non-invasive ventilation and mechanical insufflation/exsufflation in spinal muscular atrophy type I. Arch Dis Child. 2011;96:426-432.

W Deklaracji Konsensusu Dla Standardów Opieki w Rdzeniowym Zaniku Mięśni z 2007 roku wyrażono pilną potrzebę ustanowienia standardu opieki, który byłby pomocny w multidyscyplinarnej opiece nad dziećmi cierpiącymi na SMA.1

Patrz Wang et al, J Child Neurol, 2007